É uma alteração crônica e progressiva do sistema linfático, decorrente da falha na absorção de líquido do espaço intersticial que deveria ser naturalmente realizada pelo corpo humano. Pode ocorrer ainda por lesão troncular e dos linfonodos que não fazem parte da microcirculação.

Segundo o Consensus 2020 da ISL - Sociedade Internacional de Linfologia, o linfedema é definido como doença pela CID (Classificação Internacional de Doenças), elaborada pela Organização Mundial de Saúde (OMS).

O linfedema se manifesta pelo acúmulo anormal de líquido rico em proteínas e toxinas, que extravasa dos vasos sanguíneos para os tecidos (interstício corporal) e não consegue ser reabsorvido pelos vasos linfáticos.

Como principais alterações fisiopatológicas decorrentes desse acúmulo, temos a inflamação crônica nas regiões atingidas, fibrose, lipossubstituição, diminuição da mobilidade e das capacidades funcionais e imunológicas, podendo resultar no agravamento do quadro com os episódios de infecções (celulites e erisipela) e importantes alterações cutâneas.

O inchaço crônico (persistente por mais de 3 meses) característico do linfedema pode ocorrer em qualquer parte do corpo, sendo frequentemente unilateral em extremidades como pés e pernas, mãos e braços, mas também pode ocorrer em tronco, cabeça e pescoço ou área genital.

A depender da causa, o linfedema pode ser:

a) Primário, originado por malformação das estruturas do sistema linfático (aplasia ou hipoplasia de vasos linfáticos, coletores e/ou linfonodos). É considerado doença rara, com incidência de 1 em cada 100 mil habitantes. Pode ocorrer por mutação genética isolada ou hereditária (quando há casos semelhantes na família). O indivíduo já nasce com a insuficiência linfática decorrente da malformação, mas o linfedema nem sempre se manifesta desde o nascimento, podendo passar boa parte da vida na forma subclínica (sem sintomas aparentes). Se o linfedema primário se manifestar dos 0 os 2 anos de idade, é chamado linfedema primário congênito. Dos 2 aos 35 anos de idade, é considerado precoce. Nas mulheres com insuficiência linfática, geralmente é desencadeado em períodos coincidentes com grandes desequilíbrios hormonais, como na puberdade ou na gestação. Se o linfedema primário se manifestar após os 35 anos de idade, é considerado tardio.

b) Secundário, provocado por traumas, obstruções ou rupturas em estruturas do sistema linfático, ou seja, por fatores externos, como acidentes traumáticos, cirurgias, infecções não tratadas e erisipela de repetição, progressão do lipedema, obesidade mórbida, micoses, insuficiência venosa crônica, doenças linfonodais (como toxoplasmose, tuberculose, doença por arranhadura de gato), arboviroses, como a chikungunya e dengue, transmitidas principalmente pelo mosquito Aedes aegypti, e por doenças parasitárias, como a filariose, transmitida pelo mosquito Culex infectado com larvas do parasita. No corpo humano, as larvas migram para os linfonodos, onde se desenvolvem até a fase adulta, provocando lesões no sistema linfático. Além disso, o linfedema é prevalente pós tratamento oncológico, no qual pode haver a retirada cirúrgica de gânglios linfáticos e tendo também como fator agravante a radioterapia em cadeias de drenagem linfática.

O linfedema secundário é muito mais comum que o primário, com incidência estimada pela OMS (Organização Mundial da Saúde) de 1 caso a cada 30 pessoas no mundo.

Apesar disso, o linfedema ainda é pouco estudado e desconhecido pela maioria dos profissionais de saúde, o que resulta em tratamentos falhos e com resultados negativos, repercutindo diretamente na piora da capacidade funcional, emocional e social dessas pessoas.

Do Relatório de Recomendação de Produto n. 590, de fevereiro de 2021 elaborado pela CONITEC/ANS/SUS, é possível inferir que, conforme dados do DATASUS, há prevalência de 90% dos casos de linfedema em membros inferiores na população brasileira, independentemente se primário ou secundário, perfazendo 184.647 indivíduos para o ano de 2019 nessa condição.

Em resumo, o linfedema é uma doença crônica e de evolução progressiva, não escolhe idade, etnia, gênero ou classe social. Decorre de insuficiência congênita ou provocada por lesão no sistema linfático, e sua manifestação mais evidente, que é o acúmulo de líquido no interstício corporal, provoca alterações importantes nos tecidos atingidos, podendo ser incapacitante caso não tratado adequadamente, repercutindo negativamente na qualidade de vida do paciente com consequências emocionais e sociais, além das físicas já citadas.

No atual estágio do conhecimento (fevereiro/2023), o linfedema ainda não tem cura, mas pode ser controlado. Na maioria das situações, é possível conquistar ou recuperar qualidade de vida e independência com o uso diário da compressão, o tratamento transdisciplinar contínuo (terapia descongestiva complexa ministrada por fisioterapeuta vascular ou oncológico, acompanhamento médico vascular/dermatológico, psicológico e nutricional), a prática de exercícios físicos adaptados, o autocuidado orientado por profissionais de saúde habilitados e, em alguns casos indicados, pode ser indicado tratamento cirúrgico.

Apesar de todo edema envolver uma disfunção linfática transitória (aguda) ou permanente (crônica), com acúmulo de líquido entre os tecidos e fora dos vasos linfáticos, pode ser um sintoma comum para diversas alterações das condições de saúde.

O inchaço nos membros superiores e inferiores pode ocorrer também por:

- Alergias

- Processos degenerativos (Artrose)

- Doenças hepáticas (fígado)

- Gota

- Hipertensão arterial

- Inflamações e traumas/pancadas/luxações/ torções/ contusões

- Insuficiência cardíaca

- Insuficiência venosa

- Problemas renais/Nefrose

- Retenção de líquido por ingestão excessiva de sódio (sal), uso de certos medicamentos, permanência numa mesma posição por muito tempo/viagens de longa duração, desequilíbrios hormonais/gravidez/tensão pré-menstrual, diabetes

- Síndrome de Raynaud (quando em exposição a baixas temperaturas)

- Processos inflamatórios osteomioarticulares

- Tromboflebite

- Trombose

- Obesidade

É importante o olhar criterioso dos profissionais de saúde para realizar o diagnóstico diferencial dos edemas, a fim de que o paciente seja atendido na forma e no tempo adequado que o diagnóstico impõe.

Esse é o principal motivo para a linha de frente do atendimento básico de saúde receber treinamentos para realizarem o correto encaminhamento destes pacientes ao tratamento adequado.

Em seus estágios iniciais, o linfedema geralmente se apresenta como um edema comum, motivo pelo qual acaba não sendo diagnosticado até alcançar estágios mais avançados, em que há um evidente comprometimento do membro afetado.

O diagnóstico geralmente é clínico, com anamnese detalhada, antecedentes pessoais e familiares e exame físico a ser realizado por profissionais de saúde.

Para o diagnóstico precoce, principalmente nos casos de linfedema primário ou para diagnóstico diferencial, podem ser ainda solicitados exames de imagem como ultrassonagrafia doppler, tomografia computadorizada, linfocintilografia (02.08.08.004-0) e ressonância linfática. A linfofluoroscopia também pode ser solicitada, é um tipo de exame que auxilia para determinar o “caminho” percorrido pela linfa e a eficácia das manobras de drenagem linfática, como também no preparatório para a realização das cirurgias.

A maior parte destes exames pode ser realizada pelo Sistema Único de Saúde – SUS. Entretanto, a linfofluoroscopia conta com poucos pontos de atendimento no Brasil, inclusive na iniciativa privada, e há muita limitação quanto a qualidade das imagens de ressonância e de linfocintilografia.

4.1 - Terapia Descongestiva Complexa

Segundo o Consensus 2020 da ISL - Sociedade Internacional de Linfologia, o tratamento conservador não foi superado e ainda é considerado o padrão-ouro no controle do linfedema primário e secundário para crianças e adultos.

É composto por diversas técnicas combinadas conforme a avaliação do profissional e a partir das respostas do membro afetado. O padrão-ouro é a Terapia Descongestiva Complexa, constituída por drenagem linfática manual, terapia compressiva com enfaixamento compressivo multicamadas ou malhas compressivas, cuidados com a pele e exercícios miolinfocinéticos. Outras condutas podem ser realizadas de forma complementar, como a terapia aquática, pressoterapia, taping, fotobiomodulação (com laser de baixa potência ou placas de Led) e terapia por ondas de choque).

De acordo com as características clínicas do linfedema, o tratamento conservador pode ser dividido em 2 etapas, aqui descritas de forma simplificada:

a) Fase Descongestiva: pode durar entre 2 e 6 semanas em cuidados intensivos com profissional de saúde especializado (fisioterapeuta vascular/oncológico). Objetiva reduzir ao máximo o volume e prevenir eventual quadro de piora como fibrose e lipossubstituição, estimulando assim a circulação, melhora da oxigenação tecidual e o fluxo linfático, além de promover orientações para o autocuidado do paciente.

b) Fase de Manutenção ou Controle: visa manter a redução do volume conquistada na fase descongestiva, com a prescrição das vestimentas inelásticas ou meias/braçadeiras compressivas, orientações para o cuidado com a pele (higiene, hidratação, proteção contra queimaduras, ferimentos e picadas de insetos), hábitos alimentares saudáveis e prática regular de exercícios físicos orientados e personalizados. Deve haver uma periodicidade na reavaliação para o controle a depender da necessidade de cada paciente, podendo ser semanal, quinzenal ou mensal. Essa fase é considerada a mais crítica, pois depende exclusivamente da adesão e responsabilização do paciente para o seu autocuidado.

Na realidade da maioria das pessoas, o tratamento conservador ideal, com todas as técnicas combinadas, apresenta alto custo financeiro para sua manutenção no médio e longo prazo. Em razão disso, alguns profissionais sugerem, como forma de torná-lo mais acessível e fomentar a adesão do paciente, concentrar os esforços nas técnicas de terapia compressiva, com a auto aplicação do enfaixamento multicamadas e orientação para que seja feito diariamente pelo próprio paciente ou, quando for o caso, o uso habitual de meias/braçadeiras compressivas, inclusive e principalmente durante a prática de exercícios físicos resistidos, além dos cuidados com a pele e alimentação.

4.2 - Cirurgias

Atualmente são diversas as possíveis abordagens cirúrgicas empregadas e apresentam taxa de sucesso variável. Entre elas as microcirurgias derivativas, como anastomoses linfovenosas (LVA), ou as reconstrutivas, como transplantes autólogos de vasos ou coletores linfáticos (LVLA).

Conforme o Consensus 2020 da ISL - Sociedade Internacional de Linfologia, admite-se ainda a técnica de transplante vascularizado de linfonodos (VLNT), a lipossucção assistida (SALP) e a ressecção do excesso de tecido cutâneo e subcutâneo do tecido linfedematoso.

O tratamento cirúrgico, em qualquer das suas modalidades, tem indicações específicas e nem todos os pacientes com linfedema são elegíveis para elas, a partir dos achados em exames de imagem e ainda pela condição pessoal de tolerar o uso da compressão, que jamais deverá ser abandonada.

Assim, o tratamento cirúrgico é de exceção e deve ser realizado em serviços com expertise. Sobre as cirurgias disponíveis no SUS, trataremos no tópico próprio.

Consulte sempre um médico dedicado à Linfologia.

4.3 - O que esperar dos tratamentos

Por se tratar de uma doença crônica e progressiva, espera-se tanto do tratamento conservador quanto do tratamento cirúrgico a redução dos sintomas, da resposta inflamatória, da fibrose e da lipossubstituição, a melhora da mobilidade, da funcionalidade e do aspecto da pele, bem como a prevenção de infecções no membro afetado pelo linfedema, proporcionando melhor qualidade de vida ao paciente.

Ressaltamos que cada linfedema é único e a resposta ao tratamento depende de uma série de fatores, entre eles a característica de cada sistema linfático, a adesão do paciente às condutas de autocuidado orientadas e a adaptação da compressão mais adequada à sua fisiologia individual.

Dessa forma, é bem possível que nem todas as técnicas terapêuticas alcancem o mesmo resultado para pessoas diferentes, ainda que apresentem linfedemas semelhantes, mostrando-se indispensável que o tratamento seja individualizado conforme a necessidade específica de cada paciente.

4.4 - Atual cobertura do SUS

Em regra, na rede pública de saúde, a pessoa com linfedema precisa inicialmente se dirigir a uma UBS – Unidade Básica de Saúde, o conhecido “Postinho”, para se consultar com um médico clínico geral que, se constatar a necessidade, encaminha o paciente para um angiologista/cirurgião cardiovascular que, por sua vez, deve solicitar o encaminhamento para o “atendimento fisioterapêutico nas disfunções vasculares periféricas” (código de procedimento no SIGTAP n. 03.02.04.005-6).

Infelizmente, não há a garantia de que o profissional ao qual o paciente está sendo encaminhado se dedica e tem acesso às informações/técnicas necessárias para a correta condução do linfedema, por se tratar de uma subespecialidade.

Segundo informações oficiais extraídas do Relatório de Recomendação de Produto n. 590, de fevereiro de 2021 elaborado pela CONITEC/ANS/SUS, é permitida pelo sistema a utilização de até 20 sessões anuais, por paciente, dos procedimentos de atendimento fisioterapêutico nas disfunções vasculares periféricas, porém a média de utilização verificada por pacientes com linfedema em membros inferiores perfaz 3,3 sessões anuais, como a realização anual de 2 consultas médicas em atenção especializada e 2 exames de ultrassonografia doppler. Consta ainda que faz parte da oferta de procedimentos a realização de tratamento cirúrgico de linfedema, na modalidade de ressecção do excesso de tecido cutâneo e subcutâneo do tecido linfedematoso, código SIGTAP n. 04.06.02.055-8.

Convém citar o modelo adotado na rede pública, conforme o referido relatório:

“Os indivíduos com linfedema seguem o curso de eventos sequenciais de redução satisfatória, redução parcial e resposta terapêutica inadequada (aumento do edema). No modelo, foi assumido que os pacientes que tiveram resposta terapêutica inadequada à fisioterapia são submetidos à intervenção cirúrgica, pois é o cenário atualmente realizado no SUS. Essa intervenção cirúrgica no SUS consiste em retirada da pele e tecido subcutâneo de membros superiores e inferiores”.

Uma crítica ao texto citado: por experiência própria, sabemos que o tratamento adequado é de difícil acesso via sistema privado/convênios e uma utopia na rede pública.

Temos ciência que pelo SUS, além da cirurgia de ressecção do excesso de tecido cutâneo e subcutâneo do tecido linfedematoso (04.06.02.055-8), ainda é disponibilizada a cirurgia de Anastomose Linfovenosa (LVA - 04.06.02.002-7), com seus correspondentes nas diversas tabelas de convênio. As demais ainda não foram incorporadas por não preencherem os critérios de elegibilidade da CONITEC/ANS/SUS.

Ressaltamos o recebimento frequente de notícias de diversos pacientes com linfedema de que o acesso a especialidades médicas no âmbito do SUS, principalmente no interior, é dificultado pelo quadro reduzido de especialistas e ainda pelo desconhecimento de grande parte dos profissionais da atenção básica acerca do tratamento adequado do linfedema.

O linfedema pediátrico, assim como abordamos anteriormente, pode ocorrer de duas formas:

a) linfedema primário - causado por uma anormalidade de desenvolvimento do sistema linfático. As doenças de Milroy e de Meige são os tipos mais comuns de linfedema hereditário na infância, ou seja, com a incidência de mais casos na família. Outras síndromes como a de Noonan, de Turner, de Klippel-Trenaunay, de Hennekam e de Parkes Weber também estão ligadas ao linfedema primário em crianças, assim como mais de 40 outras doenças crônicas raras.

b) linfedema secundário - provocado por danos ao sistema linfático. O tratamento de radiação para o câncer é a causa mais comum na infância. Cirurgia, trauma, infecção, tumores malignos, imobilidade e insuficiência venosa crônica também podem contribuir para o linfedema secundário em crianças.

O tratamento ambulatorial para crianças com linfedema minimamente, deve envolver:

a) terapia descongestiva complexa (drenagem linfática manual e terapia de compressão);

b) cuidados domésticos (exercícios sob medida, uso de roupas de compressão e cuidados com unhas e pele);

c) educação para a criança, seus genitores ou cuidadores;

d) suporte psicossocial.

O linfedema pode afetar o desenvolvimento e a socialização da criança, sendo necessário que, além dos pais e cuidadores, mais profissionais médicos, fisioterapeutas, educadores, sistemas escolares e outras pessoas que regularmente têm contato com crianças saibam sobre o linfedema e, atualmente no Brasil, ainda temos muita dificuldade em encontrar informação.

Em nosso país não encontramos angiologistas pediátricos e apenas alguns linfologistas disponíveis, o que acaba inviabilizando que as famílias tenham o correto direcionamento, atrasando em anos no diagnóstico e permitindo assim a evolução de uma doença que não tem cura, mas que pode ser controlada com tratamento e muita disciplina.

Relato constante de algumas mães é também a dificuldade para conseguir ou manter sua colocação profissional, devido à necessidade de cuidados constantes aos filhos, na busca de tratamento, idas a hospitais em virtude de outros problemas de saúde que podem acometer a criança, internações, viagens (quando este tratamento – ou a esperança de encontrar um tratamento – acontece de alguma forma em outra cidade ou Estado).

Para a Lei 13.146-2015, conhecida por Lei Brasileira de Inclusão (LBI) ou Estatuto da Pessoa com Deficiência:

“"Art. 2º - Considera-se pessoa com deficiência aquela que tem impedimento de longo prazo de natureza física, mental, intelectual ou sensorial, o qual, em interação com uma ou mais barreiras, pode obstruir sua participação plena e efetiva na sociedade em igualdade de condições com as demais pessoas".

A partir dessa definição legal, podemos enquadrar perfeitamente a condição da pessoa com linfedema, justo porque ela encontra diversos obstáculos e dificuldades no seu dia a dia que a colocam em desvantagem nas mais variadas situações pessoais, profissionais e sociais.

O linfedema claramente impõe dificuldades de longo prazo por se tratar de uma doença crônica, progressiva e ainda incurável. Nisso, o linfedema se revela como um impedimento de natureza física, por afetar indiscutivelmente a parte física da pessoa acometida, pois decorre da deficiência linfática que provoca o aumento do volume do membro afetado e, como consequência mais visível, progressiva deformidade funcional. Se não tratado adequadamente por toda a vida, pode ocasionar incapacidade, erisipelas de repetição e, em casos graves, septicemia e morte.

Além disso, é indispensável o uso diário e constante de meias/braçadeiras compressivas, enfaixamento ou outros dispositivos de compressão para suprir, na medida do possível, a deficiência fisiológica permanente do sistema linfático na parte do corpo afetada pelo linfedema. Pela sua importância, a compressão se equipara a uma órtese, ao auxiliar no funcionamento do sistema linfático comprometido por malformação ou danificado por lesões, como sequelas de outras doenças, cirurgias e acidentes.

Portanto, não resta dúvida de que a pessoa com linfedema pode sim ser considerada pessoa com deficiência para todos os fins de direito, como acesso a vagas de trabalho/concurso PCD, CNH especial, isenções e outros.

O enquadramento como deficiência, pela lei federal em todo o território brasileiro, depende de laudo biopsicossocial, em que devem ser avaliados todos os aspectos do seu dia-a-dia para constatar se a interação entre as limitações físicas próprias do linfedema e as barreiras sociais e ambientais impedem ou dificultam o pleno exercício da cidadania e da participação social.

Pela lei federal (Lei 13.146-2015) não há mais enquadramento automático de deficiência com base exclusivamente na CID (classificação internacional de doenças), mostrando-se imprescindível fazer o laudo biopsicossocial para tudo, utilizando critério da CIF (Classificação Internacional de Funcionalidades) mesmo para aqueles casos de deficiência mais visíveis e "incontestáveis".

Sabemos que, infelizmente, nem todos os órgãos públicos, peritos e profissionais estão cumprindo corretamente a legislação, insistindo em laudos baseados exclusivamente na CID, o que pode ser questionado administrativa ou judicialmente.

A legislação federal citada tem caráter mais geral, o que não impede Estados e Municípios ampliarem os direitos das pessoas com deficiência regionalmente.

Em abril de 2022, o Estado do Rio de Janeiro reconheceu expressamente essa condição na Lei Estadual 7.329-2016, no inciso acrescentado pela Lei 9.645-2022, de autoria da Deputada Tia Ju com iniciativa do Crefito2 e Abralinfe.

Tramitam na ALMG, também por iniciativa da Abralinfe com autoria do Deputado Betão, dois projetos de leis estaduais mineiras relacionadas ao linfedema (PL 3440-2022 e PL 3441-2022).

DOCUMENT, C., (2020) “THE DIAGNOSIS AND TREATMENT OF PERIPHERAL LYMPHEDEMA: 2020 CONSENSUS DOCUMENT OF THE INTERNATIONAL SOCIETY OF LYMPHOLOGY”, Lymphology 53(1), p.3-19. doi: https://doi.org/10.2458/lymph.4649

MACDONALD, J.; GEYER, M. Wounds and Lymphoedema Management. Geneva: WHO (World Health Organization), 2010. https://apps.who.int/iris/handle/10665/44279

CONITEC/Ministério da Saúde: Relatório de Recomendação de Produto n. 590. Meias elásticas de compressão para o tratamento do linfedema de membros inferiores. Brasília-DF, Fev/2021. http://antigo-conitec.saude.gov.br/images/Relatorios/2021/20210222_Relatorio_590_Meias_Elasticas_Linfedema.pdf

Linfedema, por James D. Douketis, MD, McMaster University, avaliado clinicamente nov 2020 https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/doen%C3%A7as-cardiovasculares/dist%C3%BArbios-linf%C3%A1ticos/linfedema

*Texto elaborado pela Diretoria Executiva da Abralinfe em fevereiro/2023, com colaboração da acadêmica de medicina Vitória Thame Amaral Curi. Revisado pela Dra. Anke Bergmann e pelo Dr. Anderson Gariglio Rocha, membros do Conselho Consultivo.