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O Que é Linfedema
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1. O que é Linfedema?É uma alteração crônica e progressiva do sistema linfático, decorrente da falha na absorção de líquido do espaço intersticial que deveria ser naturalmente realizada pelo corpo humano. Pode ocorrer ainda por lesão troncular e dos linfonodos que não fazem parte da microcirculação. Segundo o Consensus 2020 da ISL - Sociedade Internacional de Linfologia, o linfedema é definido como doença pela CID (Classificação Internacional de Doenças), elaborada pela Organização Mundial de Saúde (OMS). O linfedema se manifesta pelo acúmulo anormal de líquido rico em proteínas e toxinas, que extravasa dos vasos sanguíneos para os tecidos (interstício corporal) e não consegue ser reabsorvido pelos vasos linfáticos. Como principais alterações fisiopatológicas decorrentes desse acúmulo, temos a inflamação crônica nas regiões atingidas, fibrose, lipossubstituição, diminuição da mobilidade e das capacidades funcionais e imunológicas, podendo resultar no agravamento do quadro com os episódios de infecções (celulites e erisipela) e importantes alterações cutâneas. O inchaço crônico (persistente por mais de 3 meses) característico do linfedema pode ocorrer em qualquer parte do corpo, sendo frequentemente unilateral em extremidades como pés e pernas, mãos e braços, mas também pode ocorrer em tronco, cabeça e pescoço ou área genital. A depender da causa, o linfedema pode ser: a) Primário, originado por malformação das estruturas do sistema linfático (aplasia ou hipoplasia de vasos linfáticos, coletores e/ou linfonodos). É considerado doença rara, com incidência de 1 em cada 100 mil habitantes. Pode ocorrer por mutação genética isolada ou hereditária (quando há casos semelhantes na família). O indivíduo já nasce com a insuficiência linfática decorrente da malformação, mas o linfedema nem sempre se manifesta desde o nascimento, podendo passar boa parte da vida na forma subclínica (sem sintomas aparentes). Se o linfedema primário se manifestar dos 0 os 2 anos de idade, é chamado linfedema primário congênito. Dos 2 aos 35 anos de idade, é considerado precoce. Nas mulheres com insuficiência linfática, geralmente é desencadeado em períodos coincidentes com grandes desequilíbrios hormonais, como na puberdade ou na gestação. Se o linfedema primário se manifestar após os 35 anos de idade, é considerado tardio. b) Secundário, provocado por traumas, obstruções ou rupturas em estruturas do sistema linfático, ou seja, por fatores externos, como acidentes traumáticos, cirurgias, infecções não tratadas e erisipela de repetição, progressão do lipedema, obesidade mórbida, micoses, insuficiência venosa crônica, doenças linfonodais (como toxoplasmose, tuberculose, doença por arranhadura de gato), arboviroses, como a chikungunya e dengue, transmitidas principalmente pelo mosquito Aedes aegypti, e por doenças parasitárias, como a filariose, transmitida pelo mosquito Culex infectado com larvas do parasita. No corpo humano, as larvas migram para os linfonodos, onde se desenvolvem até a fase adulta, provocando lesões no sistema linfático. Além disso, o linfedema é prevalente pós tratamento oncológico, no qual pode haver a retirada cirúrgica de gânglios linfáticos e tendo também como fator agravante a radioterapia em cadeias de drenagem linfática. O linfedema secundário é muito mais comum que o primário, com incidência estimada pela OMS (Organização Mundial da Saúde) de 1 caso a cada 30 pessoas no mundo. Apesar disso, o linfedema ainda é pouco estudado e desconhecido pela maioria dos profissionais de saúde, o que resulta em tratamentos falhos e com resultados negativos, repercutindo diretamente na piora da capacidade funcional, emocional e social dessas pessoas. Do Relatório de Recomendação de Produto n. 590, de fevereiro de 2021 elaborado pela CONITEC/ANS/SUS, é possível inferir que, conforme dados do DATASUS, há prevalência de 90% dos casos de linfedema em membros inferiores na população brasileira, independentemente se primário ou secundário, perfazendo 184.647 indivíduos para o ano de 2019 nessa condição. Em resumo, o linfedema é uma doença crônica e de evolução progressiva, não escolhe idade, etnia, gênero ou classe social. Decorre de insuficiência congênita ou provocada por lesão no sistema linfático, e sua manifestação mais evidente, que é o acúmulo de líquido no interstício corporal, provoca alterações importantes nos tecidos atingidos, podendo ser incapacitante caso não tratado adequadamente, repercutindo negativamente na qualidade de vida do paciente com consequências emocionais e sociais, além das físicas já citadas. No atual estágio do conhecimento (fevereiro/2023), o linfedema ainda não tem cura, mas pode ser controlado. Na maioria das situações, é possível conquistar ou recuperar qualidade de vida e independência com o uso diário da compressão, o tratamento transdisciplinar contínuo (terapia descongestiva complexa ministrada por fisioterapeuta vascular ou oncológico, acompanhamento médico vascular/dermatológico, psicológico e nutricional), a prática de exercícios físicos adaptados, o autocuidado orientado por profissionais de saúde habilitados e, em alguns casos indicados, pode ser indicado tratamento cirúrgico.
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2. Todo inchaço (edema) é linfedema?Apesar de todo edema envolver uma disfunção linfática transitória (aguda) ou permanente (crônica), com acúmulo de líquido entre os tecidos e fora dos vasos linfáticos, pode ser um sintoma comum para diversas alterações das condições de saúde. O inchaço nos membros superiores e inferiores pode ocorrer também por: - Alergias - Processos degenerativos (Artrose) - Doenças hepáticas (fígado) - Gota - Hipertensão arterial - Inflamações e traumas/pancadas/luxações/ torções/ contusões - Insuficiência cardíaca - Insuficiência venosa - Problemas renais/Nefrose - Retenção de líquido por ingestão excessiva de sódio (sal), uso de certos medicamentos, permanência numa mesma posição por muito tempo/viagens de longa duração, desequilíbrios hormonais/gravidez/tensão pré-menstrual, diabetes - Síndrome de Raynaud (quando em exposição a baixas temperaturas) - Processos inflamatórios osteomioarticulares - Tromboflebite - Trombose - Obesidade É importante o olhar criterioso dos profissionais de saúde para realizar o diagnóstico diferencial dos edemas, a fim de que o paciente seja atendido na forma e no tempo adequado que o diagnóstico impõe. Esse é o principal motivo para a linha de frente do atendimento básico de saúde receber treinamentos para realizarem o correto encaminhamento destes pacientes ao tratamento adequado.
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3. DiagnósticoEm seus estágios iniciais, o linfedema geralmente se apresenta como um edema comum, motivo pelo qual acaba não sendo diagnosticado até alcançar estágios mais avançados, em que há um evidente comprometimento do membro afetado. O diagnóstico geralmente é clínico, com anamnese detalhada, antecedentes pessoais e familiares e exame físico a ser realizado por profissionais de saúde. Para o diagnóstico precoce, principalmente nos casos de linfedema primário ou para diagnóstico diferencial, podem ser ainda solicitados exames de imagem como ultrassonagrafia doppler, tomografia computadorizada, linfocintilografia (02.08.08.004-0) e ressonância linfática. A linfofluoroscopia também pode ser solicitada, é um tipo de exame que auxilia para determinar o “caminho” percorrido pela linfa e a eficácia das manobras de drenagem linfática, como também no preparatório para a realização das cirurgias. A maior parte destes exames pode ser realizada pelo Sistema Único de Saúde – SUS. Entretanto, a linfofluoroscopia conta com poucos pontos de atendimento no Brasil, inclusive na iniciativa privada, e há muita limitação quanto a qualidade das imagens de ressonância e de linfocintilografia.
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4. Tratamentos4.1 - Terapia Descongestiva Complexa Segundo o Consensus 2020 da ISL - Sociedade Internacional de Linfologia, o tratamento conservador não foi superado e ainda é considerado o padrão-ouro no controle do linfedema primário e secundário para crianças e adultos. É composto por diversas técnicas combinadas conforme a avaliação do profissional e a partir das respostas do membro afetado. O padrão-ouro é a Terapia Descongestiva Complexa, constituída por drenagem linfática manual, terapia compressiva com enfaixamento compressivo multicamadas ou malhas compressivas, cuidados com a pele e exercícios miolinfocinéticos. Outras condutas podem ser realizadas de forma complementar, como a terapia aquática, pressoterapia, taping, fotobiomodulação (com laser de baixa potência ou placas de Led) e terapia por ondas de choque). De acordo com as características clínicas do linfedema, o tratamento conservador pode ser dividido em 2 etapas, aqui descritas de forma simplificada: a) Fase Descongestiva: pode durar entre 2 e 6 semanas em cuidados intensivos com profissional de saúde especializado (fisioterapeuta vascular/oncológico). Objetiva reduzir ao máximo o volume e prevenir eventual quadro de piora como fibrose e lipossubstituição, estimulando assim a circulação, melhora da oxigenação tecidual e o fluxo linfático, além de promover orientações para o autocuidado do paciente. b) Fase de Manutenção ou Controle: visa manter a redução do volume conquistada na fase descongestiva, com a prescrição das vestimentas inelásticas ou meias/braçadeiras compressivas, orientações para o cuidado com a pele (higiene, hidratação, proteção contra queimaduras, ferimentos e picadas de insetos), hábitos alimentares saudáveis e prática regular de exercícios físicos orientados e personalizados. Deve haver uma periodicidade na reavaliação para o controle a depender da necessidade de cada paciente, podendo ser semanal, quinzenal ou mensal. Essa fase é considerada a mais crítica, pois depende exclusivamente da adesão e responsabilização do paciente para o seu autocuidado. Na realidade da maioria das pessoas, o tratamento conservador ideal, com todas as técnicas combinadas, apresenta alto custo financeiro para sua manutenção no médio e longo prazo. Em razão disso, alguns profissionais sugerem, como forma de torná-lo mais acessível e fomentar a adesão do paciente, concentrar os esforços nas técnicas de terapia compressiva, com a auto aplicação do enfaixamento multicamadas e orientação para que seja feito diariamente pelo próprio paciente ou, quando for o caso, o uso habitual de meias/braçadeiras compressivas, inclusive e principalmente durante a prática de exercícios físicos resistidos, além dos cuidados com a pele e alimentação. 4.2 - Cirurgias Atualmente são diversas as possíveis abordagens cirúrgicas empregadas e apresentam taxa de sucesso variável. Entre elas as microcirurgias derivativas, como anastomoses linfovenosas (LVA), ou as reconstrutivas, como transplantes autólogos de vasos ou coletores linfáticos (LVLA). Conforme o Consensus 2020 da ISL - Sociedade Internacional de Linfologia, admite-se ainda a técnica de transplante vascularizado de linfonodos (VLNT), a lipossucção assistida (SALP) e a ressecção do excesso de tecido cutâneo e subcutâneo do tecido linfedematoso. O tratamento cirúrgico, em qualquer das suas modalidades, tem indicações específicas e nem todos os pacientes com linfedema são elegíveis para elas, a partir dos achados em exames de imagem e ainda pela condição pessoal de tolerar o uso da compressão, que jamais deverá ser abandonada. Assim, o tratamento cirúrgico é de exceção e deve ser realizado em serviços com expertise. Sobre as cirurgias disponíveis no SUS, trataremos no tópico próprio. Consulte sempre um médico dedicado à Linfologia. 4.3 - O que esperar dos tratamentos Por se tratar de uma doença crônica e progressiva, espera-se tanto do tratamento conservador quanto do tratamento cirúrgico a redução dos sintomas, da resposta inflamatória, da fibrose e da lipossubstituição, a melhora da mobilidade, da funcionalidade e do aspecto da pele, bem como a prevenção de infecções no membro afetado pelo linfedema, proporcionando melhor qualidade de vida ao paciente. Ressaltamos que cada linfedema é único e a resposta ao tratamento depende de uma série de fatores, entre eles a característica de cada sistema linfático, a adesão do paciente às condutas de autocuidado orientadas e a adaptação da compressão mais adequada à sua fisiologia individual. Dessa forma, é bem possível que nem todas as técnicas terapêuticas alcancem o mesmo resultado para pessoas diferentes, ainda que apresentem linfedemas semelhantes, mostrando-se indispensável que o tratamento seja individualizado conforme a necessidade específica de cada paciente. 4.4 - Atual cobertura do SUS Em regra, na rede pública de saúde, a pessoa com linfedema precisa inicialmente se dirigir a uma UBS – Unidade Básica de Saúde, o conhecido “Postinho”, para se consultar com um médico clínico geral que, se constatar a necessidade, encaminha o paciente para um angiologista/cirurgião cardiovascular que, por sua vez, deve solicitar o encaminhamento para o “atendimento fisioterapêutico nas disfunções vasculares periféricas” (código de procedimento no SIGTAP n. 03.02.04.005-6). Infelizmente, não há a garantia de que o profissional ao qual o paciente está sendo encaminhado se dedica e tem acesso às informações/técnicas necessárias para a correta condução do linfedema, por se tratar de uma subespecialidade. Segundo informações oficiais extraídas do Relatório de Recomendação de Produto n. 590, de fevereiro de 2021 elaborado pela CONITEC/ANS/SUS, é permitida pelo sistema a utilização de até 20 sessões anuais, por paciente, dos procedimentos de atendimento fisioterapêutico nas disfunções vasculares periféricas, porém a média de utilização verificada por pacientes com linfedema em membros inferiores perfaz 3,3 sessões anuais, como a realização anual de 2 consultas médicas em atenção especializada e 2 exames de ultrassonografia doppler. Consta ainda que faz parte da oferta de procedimentos a realização de tratamento cirúrgico de linfedema, na modalidade de ressecção do excesso de tecido cutâneo e subcutâneo do tecido linfedematoso, código SIGTAP n. 04.06.02.055-8. Convém citar o modelo adotado na rede pública, conforme o referido relatório: “Os indivíduos com linfedema seguem o curso de eventos sequenciais de redução satisfatória, redução parcial e resposta terapêutica inadequada (aumento do edema). No modelo, foi assumido que os pacientes que tiveram resposta terapêutica inadequada à fisioterapia são submetidos à intervenção cirúrgica, pois é o cenário atualmente realizado no SUS. Essa intervenção cirúrgica no SUS consiste em retirada da pele e tecido subcutâneo de membros superiores e inferiores”. Uma crítica ao texto citado: por experiência própria, sabemos que o tratamento adequado é de difícil acesso via sistema privado/convênios e uma utopia na rede pública. Temos ciência que pelo SUS, além da cirurgia de ressecção do excesso de tecido cutâneo e subcutâneo do tecido linfedematoso (04.06.02.055-8), ainda é disponibilizada a cirurgia de Anastomose Linfovenosa (LVA - 04.06.02.002-7), com seus correspondentes nas diversas tabelas de convênio. As demais ainda não foram incorporadas por não preencherem os critérios de elegibilidade da CONITEC/ANS/SUS. Ressaltamos o recebimento frequente de notícias de diversos pacientes com linfedema de que o acesso a especialidades médicas no âmbito do SUS, principalmente no interior, é dificultado pelo quadro reduzido de especialistas e ainda pelo desconhecimento de grande parte dos profissionais da atenção básica acerca do tratamento adequado do linfedema.
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5. Linfedema na infânciaO linfedema pediátrico, assim como abordamos anteriormente, pode ocorrer de duas formas: a) linfedema primário - causado por uma anormalidade de desenvolvimento do sistema linfático. As doenças de Milroy e de Meige são os tipos mais comuns de linfedema hereditário na infância, ou seja, com a incidência de mais casos na família. Outras síndromes como a de Noonan, de Turner, de Klippel-Trenaunay, de Hennekam e de Parkes Weber também estão ligadas ao linfedema primário em crianças, assim como mais de 40 outras doenças crônicas raras. b) linfedema secundário - provocado por danos ao sistema linfático. O tratamento de radiação para o câncer é a causa mais comum na infância. Cirurgia, trauma, infecção, tumores malignos, imobilidade e insuficiência venosa crônica também podem contribuir para o linfedema secundário em crianças. O tratamento ambulatorial para crianças com linfedema minimamente, deve envolver: a) terapia descongestiva complexa (drenagem linfática manual e terapia de compressão); b) cuidados domésticos (exercícios sob medida, uso de roupas de compressão e cuidados com unhas e pele); c) educação para a criança, seus genitores ou cuidadores; d) suporte psicossocial. O linfedema pode afetar o desenvolvimento e a socialização da criança, sendo necessário que, além dos pais e cuidadores, mais profissionais médicos, fisioterapeutas, educadores, sistemas escolares e outras pessoas que regularmente têm contato com crianças saibam sobre o linfedema e, atualmente no Brasil, ainda temos muita dificuldade em encontrar informação. Em nosso país não encontramos angiologistas pediátricos e apenas alguns linfologistas disponíveis, o que acaba inviabilizando que as famílias tenham o correto direcionamento, atrasando em anos no diagnóstico e permitindo assim a evolução de uma doença que não tem cura, mas que pode ser controlada com tratamento e muita disciplina. Relato constante de algumas mães é também a dificuldade para conseguir ou manter sua colocação profissional, devido à necessidade de cuidados constantes aos filhos, na busca de tratamento, idas a hospitais em virtude de outros problemas de saúde que podem acometer a criança, internações, viagens (quando este tratamento – ou a esperança de encontrar um tratamento – acontece de alguma forma em outra cidade ou Estado).
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6. Linfedema é deficiência?Para a Lei 13.146-2015, conhecida por Lei Brasileira de Inclusão (LBI) ou Estatuto da Pessoa com Deficiência: “"Art. 2º - Considera-se pessoa com deficiência aquela que tem impedimento de longo prazo de natureza física, mental, intelectual ou sensorial, o qual, em interação com uma ou mais barreiras, pode obstruir sua participação plena e efetiva na sociedade em igualdade de condições com as demais pessoas". A partir dessa definição legal, podemos enquadrar perfeitamente a condição da pessoa com linfedema, justo porque ela encontra diversos obstáculos e dificuldades no seu dia a dia que a colocam em desvantagem nas mais variadas situações pessoais, profissionais e sociais. O linfedema claramente impõe dificuldades de longo prazo por se tratar de uma doença crônica, progressiva e ainda incurável. Nisso, o linfedema se revela como um impedimento de natureza física, por afetar indiscutivelmente a parte física da pessoa acometida, pois decorre da deficiência linfática que provoca o aumento do volume do membro afetado e, como consequência mais visível, progressiva deformidade funcional. Se não tratado adequadamente por toda a vida, pode ocasionar incapacidade, erisipelas de repetição e, em casos graves, septicemia e morte. Além disso, é indispensável o uso diário e constante de meias/braçadeiras compressivas, enfaixamento ou outros dispositivos de compressão para suprir, na medida do possível, a deficiência fisiológica permanente do sistema linfático na parte do corpo afetada pelo linfedema. Pela sua importância, a compressão se equipara a uma órtese, ao auxiliar no funcionamento do sistema linfático comprometido por malformação ou danificado por lesões, como sequelas de outras doenças, cirurgias e acidentes. Portanto, não resta dúvida de que a pessoa com linfedema pode sim ser considerada pessoa com deficiência para todos os fins de direito, como acesso a vagas de trabalho/concurso PCD, CNH especial, isenções e outros. O enquadramento como deficiência, pela lei federal em todo o território brasileiro, depende de laudo biopsicossocial, em que devem ser avaliados todos os aspectos do seu dia-a-dia para constatar se a interação entre as limitações físicas próprias do linfedema e as barreiras sociais e ambientais impedem ou dificultam o pleno exercício da cidadania e da participação social. Pela lei federal (Lei 13.146-2015) não há mais enquadramento automático de deficiência com base exclusivamente na CID (classificação internacional de doenças), mostrando-se imprescindível fazer o laudo biopsicossocial para tudo, utilizando critério da CIF (Classificação Internacional de Funcionalidades) mesmo para aqueles casos de deficiência mais visíveis e "incontestáveis". Sabemos que, infelizmente, nem todos os órgãos públicos, peritos e profissionais estão cumprindo corretamente a legislação, insistindo em laudos baseados exclusivamente na CID, o que pode ser questionado administrativa ou judicialmente. A legislação federal citada tem caráter mais geral, o que não impede Estados e Municípios ampliarem os direitos das pessoas com deficiência regionalmente. Em abril de 2022, o Estado do Rio de Janeiro reconheceu expressamente essa condição na Lei Estadual 7.329-2016, no inciso acrescentado pela Lei 9.645-2022, de autoria da Deputada Tia Ju com iniciativa do Crefito2 e Abralinfe. Tramitam na ALMG, também por iniciativa da Abralinfe com autoria do Deputado Betão, dois projetos de leis estaduais mineiras relacionadas ao linfedema (PL 3440-2022 e PL 3441-2022).
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7. Referências bibliográficasDOCUMENT, C., (2020) “THE DIAGNOSIS AND TREATMENT OF PERIPHERAL LYMPHEDEMA: 2020 CONSENSUS DOCUMENT OF THE INTERNATIONAL SOCIETY OF LYMPHOLOGY”, Lymphology 53(1), p.3-19. doi: https://doi.org/10.2458/lymph.4649 MACDONALD, J.; GEYER, M. Wounds and Lymphoedema Management. Geneva: WHO (World Health Organization), 2010. https://apps.who.int/iris/handle/10665/44279 CONITEC/Ministério da Saúde: Relatório de Recomendação de Produto n. 590. Meias elásticas de compressão para o tratamento do linfedema de membros inferiores. Brasília-DF, Fev/2021. http://antigo-conitec.saude.gov.br/images/Relatorios/2021/20210222_Relatorio_590_Meias_Elasticas_Linfedema.pdf Linfedema, por James D. Douketis, MD, McMaster University, avaliado clinicamente nov 2020 https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/doen%C3%A7as-cardiovasculares/dist%C3%BArbios-linf%C3%A1ticos/linfedema *Texto elaborado pela Diretoria Executiva da Abralinfe em fevereiro/2023, com colaboração da acadêmica de medicina Vitória Thame Amaral Curi. Revisado pela Dra. Anke Bergmann e pelo Dr. Anderson Gariglio Rocha, membros do Conselho Consultivo.
ATENÇÃO: O conteúdo compilado neste site pela Abralinfe é de caráter informativo geral, sem a pretensão de substituir o aconselhamento adequado e individual com profissionais habilitados pelos seus conselhos de classe (CRM, CREFITO, CRP, COREN, OAB etc). Para diagnósticos, tratamentos, intercorrências, complicações, urgência/emergência, busque sempre atendimento médico, fisioterapêutico ou psicológico para avaliar a sua necessidade. Em casos de dúvidas e demandas jurídicas específicas, procure a Defensoria Pública ou advogado da sua confiança.
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